A segunda causa mais comum de demência é a Doença de Lewy ou Demência com corpúsculos de Lewy. Apesar de ser uma doença prevalente ainda é pouco conhecida fora do meio médico.

Nessa enfermidade, além do comprometimento das habilidades intelectuais visto em outras demências, ocorrem também alterações do movimento que são parecidas com as manifestações da doença de Parkinson, como: rigidez muscular, lentidão dos movimentos voluntários, rosto sem expressão, tremor dos braços/pernas e alterações da marcha e do equilíbrio.

Outros sintomas característicos da doença de Lewy são: flutuação no nível de consciência (períodos de sonolência prolongados que se alternam com períodos de bom funcionamento da mente), medo excessivo, ansiedade exacerbada, além de e alucinações visuais (ver coisas que não existem: variando de forma simples até mesmo animais e pessoas). 

A doença de Lewy não tem cura, o que significa que o tratamento visa alívio dos sintomas e melhora da qualidade de vida. Comumente a pessoa afetada por essa doença precisa usar remédios para melhorar a função cognitiva e controlar os sintomas psiquiátricos associados à doença, como medo, ansiedade e alucinações visuais. Os sintomas motores também podem melhorar com tratamento específico. Um remédio chamado levodopa, que também é usado para doença de Parkinson, pode ajudar a reduzir a rigidez muscular, melhorar a lentidão dos movimentos e controlar o tremor.